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粒层细胞瘤
2022-08-23

『疾病概述:』
   为最常见的一种具有内分泌(以雌激素为主)功能的卵巢肿瘤。占全部卵巢肿瘤的1~2%。可发生于任何年龄,据上海医科大学等统计,平均发病年龄为52岁,60%在绝经期后,青春期前者<5%。
   临床表现除有非特异性卵巢肿瘤的症状,诸如腹痛、腹胀、腹部肿块、压迫症状,约10%病例出现腹水,偶见meigs征。此外,尚有与肿瘤内分泌功能有关的特异性症状,青春期前者可出现性早熟;绝经期前者表现月经紊乱,如月经过多、月经过少或闭经;绝经后者常有子宫出血。多数肿瘤患者伴一种或多种雌激素症状,包括乳房肿胀、触痛、青春重返的症状,性早熟及异常子宫出血。故以往有卵巢功能性肿瘤或女性化肿瘤(fu-nctional tumor or feminizing tumor of ovary)之称,但偶见男性化,则由于黄素化作用所致。本病常合并子宫内膜囊性增生至子宫内膜癌的程度不等的子宫病变。本瘤合并子宫内膜癌的发生率为5~6.5%。多数肿瘤经腹部检查或盆腔检查能被触及,约10~15%不能被触到,甚至直到因子宫病变行子宫切除时始被发现。
  
  

『实验室检查:』
  【目检】多为单侧,仅5~8%为双侧。肿瘤体积大小不一,有报道一例直径达40cm、重15.5kg者(dockerty,1939)。肿瘤圆形或椭圆形,有包膜,表面光滑或分叶状,视间质比例不同而质可软或韧,切面灰白或淡黄,与所含脂肪量有关,常伴出血、坏死。可形成大的多房性囊块而极似粘液性囊腺瘤或癌。
  【光镜检查】肿瘤细胞与正常的粒层细胞类似。偶尔全部由粒层细胞构成,但更多肿瘤含有不同量的卵泡膜细胞及纤维间质成分。本瘤的组织形态极为多样化,一般可分为大或小滤泡型(macrofollicular or microfolicular pattern)、岛屿型(insular pattern)、梁柱型(trabecular pattern)及弥漫或肉瘤样型(diffuse or sarcomatoid pattern)。但常以混合型出现。分化好的肿瘤均可见卡-埃二氏小体(call-exner body),为分布 在瘤细胞群中的许多囊性小区,周围瘤细胞略成放射状排列,囊腔内含不规则网状或细丝状嗜酸性物质,乃本瘤的特征。stenwig(1979)认为弥漫型预后略差,但fox(1975)则认为弥漫型与其他各型的生物学特性无明显区别。一般认为粒层细胞瘤属低度恶性或潜在恶性肿瘤。分化差的粒层细胞瘤与未分化癌的鉴别主要根据细胞核的特征。本瘤细胞核呈淡染(空泡状)、卵圆或多角形,常有核纵沟或核折叠,而未分化癌细胞核深染、核仁显著,常见不典型分裂相,核纵沟和核折叠罕见。经脂肪染色,粒层细胞中的卵泡膜细胞成分可见类脂质滴,而粒层细胞则无,可能说明甾体激素的产生与卵泡膜细胞有关。
  【电镜检查】toker(1968)发现瘤细胞核的大小、形态很不一致,核膜凹陷浅而宽,呈锯齿状,可有较深内褶,核仁大而具有明显的无定形部(pars amorphae),核仁丝(nucleolonema)致密,染色质可部分聚集成大小不等的块状,分布于核周和中央,但核孔(nuclear pores)处无染色质;另一部分染色质呈电子密度(electron density)较低的颗粒状,分散存在于核液中。胞浆结构规则复杂,有丰富的线粒体(mitochondria)和膜性结构(membrane system)。粗面内质网(endoplasmic reticulum)较少;光面内质网则形成大小不等之池(cisternae)。黄素化瘤细胞以光面内质网为主,缺乏粗面内质网。高尔基氏复合体(golgi complex)表现为显著重叠的扁平膜囊。有许多游离核糖体(free ribosomes)和多聚核糖体(polysomes)。脂滴大小不等(0.5~1.0μm),散在分布于胞浆内。有些细胞可见不规则聚集的胞浆纤丝(cytoplasmic fibrils)。细胞膜菲薄,不易辨认。